syndrome de Fahr associé à un diabète de type I
A propos d'une observation




   
Auteurs : R.chermat,fZ.mékideche,R.malek
 
   
Objectifs : décrire une observation d'une association d'un syndrome de Fahr et d'un diabète de type I
Nous rapportons une observation d’un syndrome de Fahr, découvert à la tomodensitométrie cérébrale qui nous a permis de découvrir une hypoparathyroïdie chez un patient diabétique de type I jusque-là méconnue
   
Matériels et méthodes : Patient âgé de 16 ans connu diabète sucré de type I depuis l’âge de 8 ans, admis pour déséquilibre de son diabète associé à des crises convulsives généralisées rattachées à tort à des hypoglycémies non resucrées.
A l’examen clinique :
-Une petite taille de1m40 avec aspect trapu
-dysmorphie
-aspect lunaire du visage.
-l’examen neurologique : débilité mentale, notion de crises convulsives généralisées depuis quelques jours traitées comme telles à base d'anticonvulsivants et non explorées.
L’examen digestif: normal notamment absence de diarrhées chroniques
-Examens complémentaires/
Hémoglobine glyquée à 9 %
Calcémie à 65mg/l.
Phosphorémieà47mg/l.
le reste du bilan de malabsorption :normal
PTH <10ng/L
-EEG: normal
-Scanner cérébral : calcifications intracérébrales, bilatérales et symétriques intéressant les noyaux gris centraux.
-Echographie cervicale et TSH : normales.
-Fond d’œil : opacification bilatérale gênant la réalisation de ce dernier.
   
Resultats : Diagnostic porté :
Hypoparathyroïdie révélée par un syndrome de Fahr associée au diabète de type 1.
Traitement: calcithérapie associée à une insulinothérapie
Evolution favorable après recul de quelques mois
   
Discussion : Le syndrome de Fahr survient chez les patients présentant le plus souvent une hypoparathyroïdie, plus rarement une hyperparathyroïdie ou une pseudo-hypoparathyroïdie.
- Il peut rester asymptomatique ou découvert lors d’explorations radiologiques cérébrales pour autre motif, comme c'est le cas chez notre malade
-la physiopathologie de ces calcifications est mal élucidée cependant l’analyse biochimique de ces calcifications montre qu’elles sont constituées d’une matrice organique ainsi que d’éléments minéraux (calcium, phosphore, fer, soufre).
ces calcifications cérébrales doivent faire éliminer d’autres affections notamment les tumeurs cérébrales primitives ou secondaires calcifiées .C’est la bilatéralité des calcifications, leur caractère symétrique et leur localisation aux noyaux gris centraux qui serait spécifique du syndrome de Fahr
La présence de ces dernières témoigne du caractère ancien et chronique de l’hypocalcémie.
L’association hypoparathyroïdie - diabète de type I suppose le rôle d’une auto-immunité. Quelques cas d’association au diabète de type I ont été rapportés dans la littérature. La recherche d’anticorps anti parathyroïdes aurait pu étayer cette hypothèse, mais leur dosage ne se fait pas en pratique courante.
   
Conclusion : Notre observation souligne l’intérêt de rechercher des anomalies du métabolisme phospho-calcique chez les sujets porteurs de calcifications cérébrales (syndrome de Fahr) à la recherche d’une dysparathyroidie jusque-là méconnue et asymptomatique.